Neděsí je pavouci, výšky ani smrt. Jak žijí lidé, kteří se díky vzácné nemoci neumí bát?

Taková je realita Brita Jordyho Cernika, který podstoupil odstranění nadledvinek kvůli snížení úzkosti způsobené Cushingovým syndromem. Jde o vzácné onemocnění, při němž nadledvinky produkují příliš mnoho stresového hormonu kortizolu. Léčba se však ukázala být až příliš účinná. Jordy přestal cítit úzkost, ale po jízdě na horské dráze v Disneylandu v roce 2012 zjistil, že necítí ani strach. Následně skákal z letadla, sjížděl na laně z mostu Tyne Bridge a slaňoval mrakodrap Shard, aniž by se mu zrychlil puls.

Cernikův případ je neobvyklý, ale není jedinečný. Podobné zkušenosti mají i lidé s genetickou poruchou zvanou Urbach-Wietheho choroba (nebo lipoidní proteinóza), která byla diagnostikována pouze u zhruba 400 lidí na celém světě. Jedna slavná pacientka s touto nemocí, známá jako SM, je od poloviny 80. let objektem vědeckých studií na Iowské univerzitě v USA, píše BBC.

Justin Feinstein, klinický neuropsycholog, který se ke studii připojil na začátku roku 2000, hledal způsob, jak SM vystrašit. Promítali jí všechny horory, které našli, včetně filmů jako Záhada Blair Witch, Arachnofobie nebo Mlčení jehňátek, ale žádný u ní nevyvolal strach. Nepomohla ani prohlídka strašidelného sanatoria. Feinstein říká, že ji vystavili i skutečným hrozbám, jako jsou hadi a pavouci, ale SM nejenže neprojevila strach, ale s přehnanou zvědavostí se k nim blížila a chtěla s nimi komunikovat.

Urbach-Wietheho choroba je způsobena jedinou mutací v genu ECM1 a vede k odumírání buněk. Obzvláště zranitelná je při tomto procesu amygdala, mandlovitá oblast mozku, o které se dlouho soudilo, že hraje klíčovou roli ve zpracování strachu. U pacientky SM přestala amygdala poškozená nemocí fungovat, a proto přestala strach cítit. Feinstein dodává, že její schopnost zpracovávat jiné emoce, jako je štěstí, hněv či smutek, zůstala většinou nedotčená.

Příběh je ale složitější, protože amygdala má zřejmě větší vliv na některé typy strachu než na jiné. Je například zásadní pro tzv. podmiňování strachem. I když SM ví, že se nemá dotknout horké pánve, nelze ji podmínit strachem – tedy při podnětu spojeném s bolestí nepociťuje zrychlený tep a nával adrenalinu. Také nedokáže rozpoznat ustrašené výrazy obličeje jiných lidí, ačkoli výrazy radosti a smutku rozliší.

Je sice extrémně společenská, ale zároveň má problémy s rozpoznáním a vyhýbáním se nebezpečným situacím, kvůli čemuž jí již vícekrát hrozili nožem nebo zbraní. SM má tendenci přistupovat k lidem, kterým by se měla vyhýbat, a dostává se kvůli tomu do potíží, protože neumí vycítit důvěryhodnost druhých. Studie ukázala, že její preferovaná vzdálenost od cizích lidí je zhruba poloviční oproti ostatním, což naznačuje, že s narušením osobního prostoru nemá takový problém. To naznačuje, že amygdala má vliv na to, jak reagujeme na společenský svět.

Nicméně, některé typy strachu se objevují nezávisle na amygdale. V jednom experimentu nechali Feinstein a jeho kolegové SM vdechnout oxid uhličitý, který u některých lidí spouští pocit strachu a dušení. Vědci čekali, že SM bude bez strachu, ale k jejich překvapení zpanikařila. U SM to vyvolalo úplný záchvat paniky, nejsilnější strach, jaký kdy v dospělosti zažila. Dva další pacienti s poškozenou amygdalou reagovali stejně.

Feinsteinova práce ukázala, že v mozku existují dvě odlišné cesty strachu v závislosti na tom, zda je hrozba externí či interní. V případě externí hrozby funguje amygdala jako dirigent, který řídí reakci mozku a těla (např. při setkání s lupičem nebo hadem). Amygdala obdrží informace a vyšle signály do hypotalamu, který následně přes hypofýzu přiměje nadledvinky uvolnit kortizol a adrenalin. To vyvolá zrychlený tep a klasické příznaky reakce bojuj nebo uteč.

U interních hrozeb, jako je zvýšená hladina CO2 v krvi, mozek reaguje jinak. Oxid uhličitý je interpretován jako signál hrozícího udušení, přičemž pocit paniky iniciuje mozkový kmen, který reguluje nevědomé tělesné funkce, jako je dýchání. Amygdala tuto reakci brzdí, proto pacienti jako SM, kterým chybí, reagují tak přehnaně. To potvrdilo, že amygdala není klíčová pro všechny formy strachu, paniky a úzkosti. Zdá se, že je zásadní pro orchestraci strachu v reakci na vnější hrozby, ale není zodpovědná za spuštění silné paniky v reakci na vnitřní spouštěče.

Neobyčejný příběh SM poukazuje na to, proč se strach vyvinul. Všichni obratlovci mají amygdalu, která je velkou pomocí k přežití. Feinstein říká, že pokud by zvíře s poškozenou amygdalou vrátili do volné přírody, typicky by do několika hodin či dnů zemřelo, jelikož by se vystavovalo nebezpečným situacím. Pacientka SM však žije bez amygdaly přes půl století, což Feinsteina vede k otázce, zda je tato prvotní emoce strachu v moderním životě nutná. V západní společnosti, kde jsou základní potřeby přežití zajištěny, se totiž objevují závratné úrovně stresu a úzkostných poruch.